Redox Biol："寿命标签"遗传物质组份的功能丧失能以独立于遗传物质缩短的方式诱导氧化应激

先天性射影不全症(简称DKC)也是从Zinsser-Engman-Cole癫痫，是一种罕见的进行性骨髓失能癫痫。这个结核病主要有三种特征，星状毛发色素沉着过多；常指（趾）甲营养肥胖；口腔黏膜有斑。于此结核病中可见到基因基因表达新功能过多、蛋白质缺乏和蛋白质合成新功能持续性等自然现象。晚期死亡的可能常与骨髓失能、感染、致死的肺部并发症，或恶性有关。患者均可见活性低的基因表达与弧度略长的DNADNA。分析标示出，DKC1、NOP10和TIN2的新功能剥夺与这个癫痫有关联性。它们是基因表达（DKC1和NOP10）和保护素（TIN2）的决定性交汇点，在DNA稳态中起重要作用。DNA被特指细胞膜更长的"生殖细胞钟"，DNA、着丝粒和脱氧蛋白质原点是基因保持完整和稳固的三大内涵，DNA弧度反映细胞膜脱氧蛋白质史及脱氧蛋白质潜能。有分析标示出，DNA在决定动植物细胞膜的更长中起着重要作用，细胞膜分裂数目越好多，其DNA腐蚀越好多，细胞膜更长越好短。分析职员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失惨重可以促进硫酸还原不平衡，则该意外事件是DNA延长尚无愈演愈烈时的晚期意外事件，因此对其进行了分析，结果标示出，细胞膜缺少 DKC1和NOP10易受DNA损伤；急性DKC1和NOP10耗竭影响RNA的新功能；硫酸应激是愈演愈烈在DNA延长之前的晚期意外事件；DKC1和NOP10基因的瞬时沉默招致了硫酸应激，并且DKC1和NOP10新功能的剥夺是以独立于DNA延长的方式可借硫酸应激。其中，分析职员通过RNA妨碍造成了了siRNA特异性（DKC1，NOP10和TINF2）细胞膜系，并通过mRNA和蛋白质表达分析进行了验证。细胞膜系均未愈演愈烈DNA延长，H/ACA蛋白质细胞DKC1和NOP10的消耗通过调低TERC降低基因表达活性，并扭曲pseudouridylation和蛋白质生命体愈演愈烈。SiRNA DC细胞膜中除MnSOD和TRX1过表达外，还仔细观察到GSSG/ GSH比，羰基化细胞和硫酸过硫酸还原化学物质-6的提高，还验证到PARP1和PARP1细胞高标准表达。相比之下，沉默TINF2细胞膜未标示出用来评估硫酸应激的标记的扭曲。原始出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系梅斯医学（MedSci）原创翻译整理，登出需授权！